Co warto wiedzieć o chorobie Castlemana?

Jest jedną z chorób rzadkich, czyli takich, które występują nie częściej niż u 5 na 10 tys. osób. Może dotyczyć osób w każdym wieku i nie jest dziedziczna. Liczba osób w Polsce, która zmaga się z chorobą Castlemana nie jest znana. Sprawdź, co warto wiedzieć na jej temat.

Choroba Castlemana – co to jest?

Nazywana jest hemartomą węzłów chłonnych czy olbrzymim przerostem węzłów chłonnych. W przebiegu choroby Castlemana dochodzi do nienowotworowego rozrostu węzłów chłonnych. Trudno wskazać przyczynę jej pojawienia się, natomiast ryzyko zachorowania jest większe wśród osób zakażonych wirusem HI i HHV-8. Mogą nią zostać dotknięte osoby w każdym wieku, a sama choroba może przyjąć postać zlokalizowaną lub wieloogniskową.

Jakie są objawy choroby Castlemana?

Niestety część objawów choroby zalicza się do tych niespecyficznych, tj. zmęczenie, spadek masy ciała, osłabiony apetyt. Inne są związane z typem choroby. W postaci zlokalizowanej pojawiają się zmiany we wnękach płuc, na szyi, pod pachą czy w śródpiersiu. Jeśli guzy są duże i naciskają na płuca, może pojawić się kaszel, infekcje czy bóle w obrębie klatki piersiowej. Postać wieloogniskowa, częściej występująca u osób starszych, wiąże się z zajęciem wielu węzłów chłonnych. Pojawiają się również takie objawy jak gorączka, nocne poty, hepatomegalia i splenomegalia, płyn w jamie brzusznej lub opłucnej.

Jak diagnozuje się chorobę Castlemana?

Nie da się ukryć, że wiele z wymienionych powyżej objawów choroby Castlemana jest symptomami nieswoistymi, czyli łatwo dopasować je do wielu innych schorzeń. To zaś znacząco utrudnia diagnostykę. Na trop choroby Castlemana może nakierować występowanie wysokiego poziomu interleukiny IL-6. Wykonywane jest również badanie histopatologiczne węzła chłonnego oraz ocenia wielkość ich powiększenia. Dodatkowo ocenia się także inne parametry czy wskaźniki, takie jak stężenie CRP czy wielkość śledziony.

Choroba Castlemana – leczenie

W przypadku zlokalizowanej postaci choroby Castlemana zazwyczaj preferowaną metodą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza lub – gdy nie jest to możliwe – wykorzystuje się leczenie farmakologiczne czy stosuje radioterapię. Postać wieloogniskowa wymaga już postępowania leczniczego oddziałującego ogólnoustrojowo. Wybieraną terapią są zwykle leki immunosupresyjne, pozwalające nawet uzyskać remisję choroby.

Szybsze rozpoznawanie chorób rzadkich

Wielu pacjentów, którzy borykają się ze schorzeniami rzadkimi, przez wiele długich lat nie ma szans na otrzymanie odpowiedniego leczenia. Problem stanowi przede wszystkim brak rozpoznania ich choroby – chorzy mogą przez lata otrzymywać kolejne nietrafne diagnozy i leczyć się u wielu specjalistów. Fundacja Saventic została powołana po to, by ułatwiać pacjentom dostęp do odpowiedniej diagnostyki chorób rzadkich a później ich leczenia. Jeśli podejrzewasz u siebie, swojego bliskiego lub pacjenta chorobę rzadką, zgłoś się/pokieruj go do Fundacji Saventic.

Pomoc jest bezpłatna i wymaga wyłącznie zaangażowania związanego z wypełnieniem formularza i udostępnieniem historii medycznej. Lekarze specjalizujący się w schorzeniach rzadkich, wspierani przez narzędzia zbudowane w oparciu o sztuczną inteligencję, przeanalizują wszystkie udostępnione dane. Na koniec uzyskasz podsumowanie z ewentualnymi wskazówkami dotyczącymi dalszej diagnostyki.